Narkolepsia on harvinainen neurologinen liikaunisuushäiriö.

Narkolepsia on harvinainen liikaunisuushäiriö, jonka hoito perustuu säännöllisiin elintapoihin ja erilaisiin lääkehoitoihin

Narkolepsia on harvinainen neurologinen liikaunisuutta aiheuttava unihäiriö, jonka alkuoireet voivat olla hämmentäviä. Narkolepsian keskeisimpiä oireita ovat tahaton nukahtelu, tunnereaktioihin liittyvät lihasvoiman pettämiskohtaukset (katapleksia) ja huonolaatuinen yöuni. Tässä tietopaketissa kerrotaan mistä narkolepsia johtuu, mitkä ovat narkolepsian oireet ja miten sitä voi hoitaa.

Sisällysluettelo

Terveystalossa narkolepsian diagnostiikka ja hoito on keskitetty Terveystalo Helsinki Uniklinikalle, joka toimi myös koko Suomen narkolepsiatutkimuskeskuksena. Epäiltäessä narkolepsiaa hoitava lääkäri tekee lähetteen Helsinki Uniklinikalle. Ennen lähettämistä lääkäri voi vielä konsultoida Helsinki Uniklinikan unen asiantuntijoita. Haluttaessa potilas voi myös itse tilata soittoajan joko uniklinikan sairaanhoitajalle tai lääkärille. Myös uniklinikan sairaanhoitajat tuntevat hyvin narkolepsian ja he osaavat antaa neuvoja asian edistämiseksi.

Mikä on narkolepsia?

Narkolepsia on harvinainen neurologinen liikaunisuutta aiheuttava unihäiriö, jonka keskeisiä oireita ovat tahaton nukahtelu, tunnereaktioihin liittyvät lihasvoimien pettämiset eli katapleksia ja huonolaatuinen rikkonainen yöuni.

Narkolepsiassa elimistön omat puolustusmekanismit tuhoavat aivojen hypotalamuksen alueen oreksiini-nimistä välittäjäainetta tuottavia hermosoluja. Oreksiinin tehtävä on vakiinnuttaa REM-unta ja toimia REM-unen ja valveen välisenä säätelijänä.

Narkolepsiapotilaan valveajan nukahtelukohtauksia voi tulla toistuvasti päivittäin – erityisesti yksitoikkoisissa tilanteissa ja paikallaan ollessa. Narkolepsiaa sairastavan nukahtamisalttiutta on verrattu tilaan, jossa terve ihminen on valvottuaan yhtämittaisesti 2–3 vuorokautta. Lyhyet päiväunet piristävät narkolepsiaa sairastavaa. Päiväunien nukkuminen kuuluukin narkolepsian perushoitoon.

Yleisin narkolepsian muoto on niin sanottu tyypin 1 narkolepsia (NT1). Tyypillistä tälle narkolepsiamuodolle on tahaton nukahtelu ja katapleksia. Katapleksiakohtauksen voi laukaista nauraminen, vitsin kertominen, yllättyminen tai joku muu tapahtuma. Katapleksia ilmenee esimerkiksi polvien notkahtamisena, pään nyökähtämisenä, esineiden putoamisena käsistä ja joskus myös maahan lysähtämisenä.

Tyypin 1 narkolepsiaa pidetään nykyisin autoimmuunisairautena, jonka voi laukaista jokin virusinfektio tai streptokokki-infektio. Sen esiintyvyys Suomessa on noin 26/100 000 asukasta. Vuosittain Suomessa diagnosoidaan 40–70 uutta narkolepsiatapausta. Tyypin 1 narkolepsiassa selkäydinnesteen oreksiinin pitoisuus on alentunut, unitutkimuksessa (unipolygrafia) todetaan lyhyt nukahtamisviive ja huonolaatuinen yöuni. Unipolygrafian jälkeen tehdyssä nukahtamisviivetutkimuksessa (MSLT) narkolepsiapotilas nukahtaa keskimäärin alle 8 minuutissa ja REM-uni alkaa alle 15 minuutissa nukahtamisesta vähintään kahdessa rekisteröinnissä viidestä.

Tyypin 2 narkolepsia on selvästi tyypin 1 narkolepsiaa harvinaisempi. Tyypin 2 narkolepsiassa ei esiinny katapleksiaa eli lihasjänteyden menetyskohtauksia ja oreksiinipitoisuus on viitealueella. Tyypin 2 narkolepsian syntymekanismi vaihtelee. Joskus tyypin 2 narkolepsia muuttuu myöhemmin tyypin 1 narkolepsiaksi. Mikäli narkolepsia (joko tyypin 1 tai tyypin 2 narkolepsia) liittyy esimerkiksi aivovammaan tai aivokasvaimeen, MS-tautiin tai aivoverenkiertohäiriöön, puhutaan sekundaarisesta narkolepsiasta.

Narkolepsia ja sikainfluenssarokote – yhteys

Narkolepsian ilmaantuvuuden lisääntyminen on yhdistetty Suomessa käytettyyn H1N1-influenssarokotukseen. Vuosien 2009–2010 sikainfluenssaepidemian aikaan käytetty Pandemrix® -rokote aiheutti Suomessa yli 200 tyypin 1 narkolepsiaa. Minkään muun rokotteen ei ole todettu aiheuttavan narkolepsiaa, mutta teoreettisesti mikä tahansa immunologinen hyökkäys saattaisi laukaista oireet. Keskimäärin uusia narkolepsiatapauksia ilmaantuu noin 1/100 000 henkilölle vuodessa.


Vuoden 2013 jälkeen ilmaantuneissa tapauksissa laukaisevana tekijänä on ollut usein joku infektio. Terveyden ja hyvinvoinnin laitoksen (THL) selvitysten mukaan Pandemrix®-rokotukseen liittynyt riski-ikkuna oli kestoltaan noin kaksi vuotta rokotuksesta. Minkään muun rokotteen ei ole siis todettu aiheuttaneen narkolepsiaa.

Voiko narkolepsiapotilas ottaa turvallisesti koronarokotuksen?

Narkolepsiapotilas voi ottaa turvallisesti koronarokotuksen. Koronarokotus suojaa COVID-19 -tartunnalta. Suomesta tai muualta maailmalta ei ole saatu mitään viiteitä siitä, että koronarokotteet lisäisivät narkolepsiariskiä tai niistä olisi jotakin haittaa narkolepsiapotilaille.

Narkolepsia – oireet

Narkolepsian keskeisin oire on tahaton nukahtelu ja poikkeava päiväväsymys. Muita yleisempiä oireita ovat katapleksia (tyypin 1 narkolepsiassa) ja huonolaatuinen yöuni.


Valtaosalla potilaista oireet alkavat 10–30 -vuotiaana ja kaikkein tyypillisimmin 14–16 -vuotiaana. Narkolepsia voi haitata koulumenestystä ja opiskelua sekä myöhemmin pärjäämistä työelämässä. Hyvin hoidettuna narkolepsiapotilas voi viettää kuitenkin yleensä liki normaalia elämää. Alkuoireet voivat olla ennen diagnoosin saamista hämmentäviä, ja esimerkiksi nukahtelu voidaan tulkita laiskuudeksi tai merkiksi mahdollisesta päihdeongelmasta.

Narkolepsian yleisimmät oireet ovat:

Katapleksia

Katapleksialla tarkoitetaan tunnetilojen laukaisemaa äkillistä, ohimenevää lihasjänteyden menetyskohtausta. Katapleksiakohtauksia laukaisevia tilanteita ovat esimerkiksi hervoton nauraminen, vitsin kertominen, ilahtuminen ja yllättyminen.

Kohtaus kestää useimmiten muutamasta sekunnista 30 sekuntiin ja lähes aina alle 2 minuuttia. Katapleksiaa esiintyy noin 75 prosentilla narkolepsiaa sairastavista.

Tyypin 1 narkolepsiassa väsymys ja tahaton nukahtelu sekä katapleksia voivat alkaa samanaikaisesti. Joskus taas katapleksiakohtaukset voivat alkaa vasta vuosia nukahtelukohtausten jälkeen. Iän mukana katapleksia useimmiten lievenee tai se voi hävitä kokonaan.

Pääoireiden lisäksi narkolepsiaan voi liittyä seuraavia oireita:

  • unihalvaukset eli nukahtamis- tai heräämisvaiheeseen liittyvät halvauksenomaiset tilat, jolloin henkilö ei voi hetkellisesti puhua eikä liikkua
  • hallusinaatiot eli harha-aistimukset nukahtamis- tai heräämisvaiheessa, jotka voivat olla pelottavia tai ahdistavia
  • katkonainen ja huonolaatuinen yöuni
  • painajaisunet
  • automaattinen toiminta, jolloin väsymyksen takia oman toiminnan kontrolli on puutteellista eikä henkilö jälkikäteen muista tekemisiään
  • mielialan vaihtelut ja masennus
  • näköhäiriöt
  • lihominen etenkin sairauden alussa
  • muistivaikeudet ja -katkot väsymyksen ja nukahtelun takia
    nukahtamiseen liittyvät tapaturmat

 

 

Miten narkolepsia todetaan?

Narkolepsian diagnoosi perustuu oireiden tarkkaan kartoitukseen, neurologiseen tutkimukseen ja laboratoriokokeisiin.

Ensin pyritään poissulkemaan oireiden muut mahdolliset syyt kuten unenpuute, unijakson viivästyminen, uniapnea, krooninen väsymysoireyhtymä, aktiivisuuden ja tarkkaavuuden häiriö (ADHD), jaksottainen liikaunisuus sekä elimelliset sairaudet (esimerkiksi diabetes, kilpirauhasen vajaatoiminta) ja psykiatriset syyt.

Diagnoosin varmistamiseksi käytetään unirekisteröintejä kuten vähintään viikon kestävää liikeaktiviteettiin perustuvaa mittausta (aktigrafia), yön kestävää unitutkimusta (unipolygrafia) sekä seuraavan päivän univiivetestiä (MSLT).

Miten narkolepsiatutkimuksiin pääsee?

Terveystalossa narkolepsian diagnostiikka ja hoito on keskitetty Terveystalo Helsinki Uniklinikalle, joka toimi myös koko Suomen narkolepsiatutkimuskeskuksena.

Epäiltäessä narkolepsiaa hoitava lääkäri tekee lähetteen Helsinki Uniklinikalle. Ennen lähettämistä lääkäri voi vielä konsultoida Helsinki Uniklinikan unen asiantuntijoita. Haluttaessa voi potilas myös itse tilata soittoajan joko uniklinikan sairaanhoitajalle tai lääkärille. Myös uniklinikan sairaanhoitajat tuntevat hyvin narkolepsian ja he osaavat antaa neuvoja asian edistämiseksi.

Narkolepsia – hoito

Narkolepsian hoitokeinoja ovat unenhuolto, päiväunet ja lääkitys.

Hyvän hoitotuloksen saaminen ei yleensä onnistu pelkän lääkehoidon avulla, sillä sairaudelle ominainen vireystilan voimakas vaihtelu valvetilassa ja unijakson rikkonaisuus edellyttävät myös säännöllisiä ja terveellisiä elämäntapoja. Osa potilaista tulee toimeen vain tarvittaessa otettavalla lääkityksellä tai jopa täysin ilman lääkkeitä noudattamalla säännöllisiä elämäntapoja ja syömällä terveellisesti.

Merkityksellisiä keinoja ja näkökohtia narkolepsian hoidossa ovat erityisesti:

  • säännöllinen univalverytmi
  • ennakkoon suunnitellut 10–30 min päiväunet yksi tai kaksi kertaa päivässä
  • tärkeimpien työtehtävien ajoittaminen aamupäivään tai alkuiltaan, jolloin vireys on parhaimmillaan
  • oireita laukaisevien tilanteiden välttäminen (pitkä paikallaan olo, voimakkaat tunnetilat)
  • riittävä liikunta
  • painonhallinta, lihomisen ehkäisy ja hoito
  • ruokavalio: päivällä tulee välttää nopeasti imeytyviä hiilihydraatteja, erityisesti tärkkelyspitoisia ravintoaineita
  • tapaturma-alttiiden tehtävien välttäminen erityisesti, mikäli tahaton nukahtelu ja katapleksia eivät ole hallinnassa
  • potilaan, sukulaisten ja työtovereiden informointi
  • ammatillinen neuvonta
  • tarvittaessa psykologinen tuki
  • sopeutumisvalmennuskurssit ja muu potilasyhdistystoiminta

Narkolepsian lääkitys

Narkolepsiaan liittyvän väsymyksen ja nukahtelun lievittämiseen käytetään muun muassa modafiniilia. Lisäksi voidaan käyttää muita piristäviä lääkeaineita (esim. metyylifenidaattia, pitolisanttia tai solriamfetolia).

Katapleksian hoidossa käytetään erilaisia masennuksen hoidossa käytettäviä lääkkeitä, jotka vähentävät REM-unta. Yleisimmin käytettyjä antidepressantteja katapleksiakohtausten vähentämiseksi ovat venlafaksiini, sertraliini ja essitalopraami. Natriumoksibaatti on tehokas katapleksialääke. Se auttaa myös rikkonaiseen yöuneen ja päiväväsymykseen. Samat lääkkeet tehoavat myös unihalvauksiin ja hallusinaatioihin.

Uusia narkolepsialääkkeitä kehitetään ja tutkitaan koko ajan ja tulevaisuudessa on enemmän mahdollisuuksia tarkempaan yksilöllisempään ja räätälöityyn hoitoon.

Narkolepsian ennuste – voiko narkolepsiasta parantua?

Narkolepsian ennuste on yleensä melko hyvä. Vaikka sairaus ei paranekaan täysin, voi narkolepsiaa sairastava potilas elää kutakuinkin normaalia elämää käyttämällä narkolepsian hoitoon kehitettyjä lääkkeitä. Narkolepsiassa työkykyisyys riippuu oireiden voimakkuudesta, hoitovasteesta ja sopivasta ammatinvalinnasta. Yksitoikkoista, paikallaan oloa edellyttävää työtä tai kolmivuorotyötä ei suositella.

Narkolepsiaa sairastavan eliniän ennuste on normaali. Selvää sukupuolieroa ei ole, joskin Suomessa narkolepsia saattaa olla hieman yleisempi naisilla kuin miehillä.

Narkolepsian syntymekanismeja ja hoitomahdollisuuksia tutkitaan paljon ja tulevaisuudessa myös mahdollisuudet narkolepsian parantavaan hoitoon toivottavasti lisääntyvät. Mahdollisesti parantava hoito edellyttää nopeaa diagnoosia (alle 1–3 kuukauden sisällä ensioireiden alkamisesta) ja nopeaa hoidon aloittamista.


Ihminen nukkuu yhden kolmasosan elämästään. Ongelmat unessa vaikuttavat jaksamiseen ja vireystilaan, ja sitä kautta koko elämänlaatuun. Ajoittaiset huonosti nukutut yöt kuuluvat normaaliin elämään, mutta pitkään jatkuneena univaje voi johtaa fyysisiin ja psyykkisiin oireisiin.

Uniongelmien kanssa ei kuitenkaan tarvitse jäädä yksin, ja varsinkin tilanteen pitkittyessä tilanne on syytä selvittää yhdessä asiantuntijan kanssa. Uniongelmien ja unihäiriöiden hoitoon erikoistunut Fokus Unen erikoisyksikkö tarjoaa moniammatillisen tiimin tueksesi, jotta voisit nukkua yösi paremmin.

Tutustu Fokus Unen erikoisyksikköön


Sinua saattavat kiinnostaa myös seuraavat tietopaketit: