Hortonin syndrooma eli sarjoittainen päänsärky aiheuttaa äärimmäisen voimakasta toispuoleista kipua

Hortonin syndrooma on äärimmäisen kivulias päänsärkysairaus. Hortonin syndroomassa kipua esiintyy vain toisella puolella kasvoja jommankumman silmän alueella. Kipu on erittäin voimakasta, ja sitä kuvaillaan repiväksi, polttavaksi ja läpitunkevaksi. Jotkut ovat verranneet kivun voimakkuutta esimerkiksi munuaiskivistä tai synnytyksestä aiheutuvaan kipuun. Varsinaisen päänsäryn lisäksi Hortonin syndroomaan liittyy myös muita päänsärkykohtauksen yhteydessä esiintyviä oireita, joita voivat olla esimerkiksi kasvojen hikoilu, kasvojen kipeän puolen silmän mustuaisen pieneneminen tai silmäluomen roikkuminen.

Hortonin syndroomalle on ominaista päänsärkykohtausten säännöllisyys ja ajallinen ennalta-arvattavuus. Kohtaus alkaa monella aina tiettyyn aikaan vuorokaudesta. Päänsärkykohtaukset esiintyvät tiettyihin vuodenaikoihin sidoksissa olevissa sarjoissa, joiden välillä on täysin oireettomia jaksoja. Sarjat esiintyvät tyypillisesti keväisin ja syksyisin. Sairauden harvinaisemmassa muodossa päänsärkysarjoja esiintyy vuoden ympäri.

Hortonin syndroomaa sairastaa arviolta noin 10 000 suomalaista eli kyseessä on melko harvinainen tauti. Hortonin syndrooma alkaa tyypillisesti 20–40-vuotiaana, ja se on jonkin verran yleisempää miehillä kuin naisilla. Vaikka Hortonin syndrooma on hyvin harvinainen lapsilla ja nuorilla, voi tautia esiintyä myös heillä. Monilla Hortonin syndroomaa sairastavilla tauti loppuu itsestään ikääntyessä, mutta Horton voi myös jatkua läpi elämän.

Hortonin syndrooman eri nimet

Hortonin syndroomalla on monta eri nimeä: Hortonin neuralgia, sarjoittainen päänsärky, Hortonin päänsärky, Hortonin oireyhtymä sekä taudin epävirallinen nimitys itsemurhapäänsärky. Englanniksi taudin nimi on cluster headache, ja myös suomeksi tautia kutsutaan joskus cluster-päänsäryksi tai klusteripäänsäryksi.

Hortonin syndrooman pääoire on sarjoittain esiintyvät päänsärkykohtaukset, jotka aiheuttavat äärimmäisen voimakasta toispuoleista kipua. Toispuoleinen päänsärky, joka sijoittuu toisen silmän seudulle, onkin tyypillisin ja tunnistettavin yksittäinen Hortonin syndrooman oire. Kipu sijoittuu vain toiselle puolelle päätä ja kohdistuu tavallisesti kivun puoleisen silmän alueelle: sen ympärille, sisään tai taakse. Kipu alkaa tyypillisimmin toisen silmän takaa, mutta voi joillakin levitä sieltä myös muualle kasvoihin. Kipu on aina toispuolista eikä sitä esiinny koskaan koko pään alueella. Välillä joku kohtausjakso voi kuitenkin esiintyä eri puolella päätä kuin yleensä.

Kipu voi säteillä silmän lisäksi myös:

• päälaelle
• otsaan
• ohimolle
• poskeen
• leukaan
• ylähampaisiin

Hortonin syndroomassa esiintyvä kipu on hyvin tuskallista: hakkaavaa, läpitunkevaa, viiltävää ja poraavaa. Kivun aiheuttamaa tunnetta on kuvailtu silmän poraamisen lisäksi myös esimerkiksi niin, että se tuntuu kuin veistä käännettäisiin silmässä. Tyypillisiä Hortonin syndrooman aiheuttamia kiputuntemuksia ovat myös esimerkiksi vihlova päänsärky, pistävä kipu ja äärimmäisen paineen tunne silmän takana.

Hortonin syndroomaan kuuluu päänsäryn lisäksi myös muita oireita, jotka nekin esiintyvät kasvojen alueella. Hortonin syndrooman muut oireet sijoittuvat kivun lailla vain toiselle puolelle kasvoja, useimmiten samalle puolelle missä kipuakin esiintyy.

Hortonin syndroomassa esiintyy päänsäryn lisäksi aina myös yksi tai useampi seuraavista oireista:

• silmän punoitus
• silmän vetisyys ja kyynelvuoto
• mustuaisen pieneneminen
• silmäluomen roikkuminen
• silmäluomen turpoaminen
• nenän tukkoisuus tai vuoto
• kasvojen hikoilu
• motorinen levottomuus ja vaikeus pysyä paikoillaan
• psyykkinen kiihtymys

Fyysisten oireiden lisäksi Hortonin syndrooma aiheuttaa aina myös psyykkistä taakkaa, kuormitusta ja ahdistusta. Tuskallisten kohtauksien pelkääminen saa olemaan jatkuvasti varpaillaan: uskallanko nukahtaa, jos uusi kohtaus alkaakin taas yöllä pari tuntia uneen vaipumisen jälkeen? Voinko varata ulkomaanmatkaa syksylle, jos uusi sarja alkaakin taas silloin? Tiheäkohtauksinen ja varsinkin krooninen Hortonin syndrooma saattaa pahimmillaan johtaa eristäytymiseen ja aiheuttaa vakavaakin masennusta.

Omaa toimintakykyä rajoittavien oireiden ja henkisen kuormituksen takia Hortonin syndroomaan onkin tärkeää hakea mahdollisimman pian apua ja kokeilla itselle sopivia hoitokeinoja. Hortonin syndroomaa sairastavan kannattaa turvautua omilta läheisiltä saatavan tuen lisäksi myös muiden sairastuneiden tarjoamaan vertaistukeen.

Kauanko kipukohtaus kestää?

Kipukohtaus kestää ilman hoitoa vartista kolmeen tuntiin. Kaikista tyypillisimmin päänsärkykohtaus kestää puolesta tunnista tuntiin, ja sen huippu on noin viidentoista minuutin kohdalla. Tämän jälkeen kipu alkaa pikkuhiljaa lieventyä ja lopulta häviää kokonaan. Usein kohtausta seuraa voimakas uupumustila, joka voi kestää tunteja.

Onko kipukohtausta mahdollista ennakoida?

Kipukohtaus alkaa varoittamatta, mutta säännöllisyytensä vuoksi kipukohtauksia on usein mahdollista ennakoida. Päänsärkykohtaukset alkavat yleensä aina samaan aikaan vuorokaudesta. Monilla päänsärkykohtaus alkaa usein yöllä pari tuntia nukahtamisen jälkeen.

Mitä kipukohtauksen aikana kannattaa tehdä?

Päänsärkykohtauksen aikana olo on usein levoton ja rauhaton, ja kohtauksesta kärsivän on vaikea pysyä paikoillaan. Kipukohtauksen aikana moni usein liikuskeleekin ympäri asuntoa tai saattaa esimerkiksi heijata itseään edestakaisin istuma-asennossa. Joillakin etukumarassa istuminen auttaa kipuun jonkin verran. Sen sijaan makuulla ollessa kipu saattaa pahentua, minkä takia esimerkiksi sängyssä makaamista paikoillaan ei suositella päänsärkykohtauksen aikana.

Päänsärkysarjan aikana esiintyvän päänsärkykohtauksen voi laukaista moni eri tekijä. Se, mikä kenelläkin laukaisee kipukohtauksen, on hyvin yksilöllistä. Kaikki alla luetellut asiat voivat laukaista kohtauksen ainoastaan päänsärkysarjan aikana, eivät siis koskaan sen ulkopuolella. Ainoa tunnistettu ulkoinen tekijä, joka voi laukaista kohtaussarjan, on valon määrän muutos keväällä ja syksyllä.

Päänsärkykohtauksen voi laukaista esimerkiksi:

• alkoholi
• muutokset unirytmissä
• päiväunien nukkuminen
• liian rankka fyysinen rasitus
• erityisen voimakkaat negatiiviset tunteet, esimerkiksi suuttumus tai suru
• tietyt lääkkeet, esimerkiksi Viagra ja nitroglyseriini eli ”nitrot”

Useimmilla Hortonin syndroomaa sairastavilla päänsärkykohtaukset iskevät yöunen aikana. Kipukohtaus saattaa alkaa aina tiettyyn aikaan yöstä, monella pari tuntia nukahtamisen jälkeen. Myös aamuyöllä tai joko juuri ennen heräämistä tai heti heräämisen jälkeen alkavat kohtaukset ovat tavallisia.

Onko päänsärkykohtauksia mahdollista ennaltaehkäistä?

Päänsärkykohtauksia voi yrittää ennaltaehkäistä välttämällä päänsärkysarjojen aikana niitä tekijöitä, joiden on havainnut laukaisevan itsellä herkästi kipukohtauksen. Päänsärkysarjojen aikana on myös tärkeää pitää ylipäätään huolta mahdollisimman säännöllisistä elämäntavoista ja vuorokausirytmistä sekä välttää mahdollisuuksien mukaan esimerkiksi myöhään valvomista ja rankkoja aktiviteetteja. Päänsärkysarjan ollessa päällä kannattaa pyrkiä elämään mahdollisimman tasaisesti ja sairauden ehdoilla.

Tietopaketin lopusta löydät viisi vinkkiä siihen, mitä päänsärkysarjojen aikana on syytä ottaa huomioon.

Hortonin syndroomaan ei ole ainakaan vielä olemassa juuri sitä varten kehitettyä lääkettä. Sairauden hoitoon käytetään tällä hetkellä useita erilaisia lääkkeitä, ja esimerkiksi useat migreenin estohoitoon soveltuvat lääkkeet toimivat monella myös sarjoittaisessa päänsäryssä. Usein parhaan hoitotuloksen saa käyttämällä useampia eri lääkkeitä ja mahdollisia muita hoitokeinoja yhtä aikaan rinnakkain. Uusia ja aiempaa tehokkaampia hoitokeinoja Hortonin syndroomaan tutkitaan parhaillaan.

Hortonin syndrooman hoito jaetaan pääpiirteissään kahteen eri osaan: kohtauksen aikana annettavaan akuuttihoitoon ja kohtauksia ehkäisevään estohoitoon. Hortonin syndroomaa voidaan joskus hoitaa myös esimerkiksi neurokirurgisella hoidolla, jota voidaan harkita tapauskohtaisesti silloin, jos muut hoitokeinot eivät ole tehonneet riittävästi. Käyttäytymisterapialla on puolestaan mahdollista tukea lääkehoitoa lieventämällä usein sairauden kanssa esiintyvää ahdistusta ja masennusta sekä parantamalla valmiuksia kipuun suhtautumiseen ja sen kanssa elämiseen. Myös erilaisia itsehoitokeinoja voi ja kannattaa käyttää muun hoidon ohella.

Eri lääkkeet ja muut hoitomuodot tehoavat jokaiseen aina yksilöllisesti, ja se mikä toimii yhdellä, ei välttämättä toimi toisella. Juuri itselle parhaalla mahdollisella tavalla toimivan hoidon löytämiseksi Hortonin syndrooman hoito tuleekin aina suunnitella yhdessä neurologin kanssa, joka tuntee hyvin niin taudin luonteen kuin potilaankin. Myös hoidon seuranta on olennainen osa sairauden hoitoa. Hoidon onnistumista voidaan seurata esimerkiksi päänsärkypäiväkirjan avulla.

Akuuttihoito

Hortonin syndrooman akuuttihoidon tarkoituksena on katkaista käynnissä oleva kipukohtaus mahdollisimman nopeasti ja lievittää sen aiheuttamia tuskallisia oireita. Kaksi akuuttihoidon tehokkainta vaihtoehtoa ovat lääkkeellinen happi ja alun perin migreenilääkkeinä käytetyt triptaanit.

Happihoidossa hengitetään päänsärkykohtauksen aikana sataprosenttista lääkkeellistä happea. Happea hengitetään erityisen happimaskin kautta runsaalla virtauksella yleensä noin 15–20 minuutin ajan. Happihoito nostaa veren happipitoisuutta ja saa kipukohtauksen aikana laajenneet verisuonet supistumaan, mikä lieventää kipua tehokkaasti. Happihoito tehoaa 70 prosentilla sitä kokeilevista poistamalla päänsäryn joko kokonaan tai lieventämällä kipua sen verran, että kipukohtaus on helpompi kestää. Happihoito tehoaa yleensä varsin nopeasti, useimmiten jo 5–10 minuutissa hapen hengittämisen aloittamisesta. Happihoito toteutetaan pääsääntöisesti itsenäisesti kotona, ja kevyitä parin litran happipulloja voi tarvittaessa kuljettaa mukana myös esimerkiksi töihin tai matkoille. Happihoito voidaan toistaa niin monta kertaa päivässä kuin on tarpeellista eikä hoidolla ole juurikaan sivuvaikutuksia. Lääkkeelliseen happeen tarvitaan aina lääkärin resepti. Happihoito on Kelan korvaamaa.

Triptaanit ovat migreenin ja Hortonin syndrooman akuuttihoitoon tarkoitettuja lääkkeitä. Päänsärkykohtauksen alkaessa triptaaneihin kuuluvaa sumatriptaania pistetään itse ihon alle. Kipu joko lievenee tai häviää kokonaan 5–10 minuutin kuluessa pistoksen antamisesta. Hoito tehoaa nopeasti jopa 70–80 prosentilla sitä kokeilevista. Annoksen saa ottaa enintään kaksi kertaa vuorokaudessa, ja pistosten väliin pitää jäädä vähintään yksi tunti. Jos päänsärkykohtauksia esiintyy tiheästi, kannattaa ainakin osa niistä hoitaa happihoidolla.

Triptaaneja ei saa käyttää silloin, jos itsellä on tai on joskus ollut:

• sepelvaltimotauti
• aivoverenkiertohäiriöitä
• hoitamaton verenpainetauti

Jos itsellä on joskus aikaisemmin ollut hoitamaton verenpainetauti, mutta sairaus on tällä hetkellä hoidossa, ei se ole este triptaanien käyttämiselle.

Sumatriptaania ja toista triptaaneihin kuuluvaa lääkettä tsolmitriptaania on saatavilla myös nenäsumutteena. Tässä muodossa otettuna hoito tehoaa kuitenkin vasta 30–45 minuutin kuluttua sumutteen ottamisesta. Hortonin syndrooman akuuttihoitona on tarjolla myös lidokaiini-nimistä paikallispuudutetta, joka sekin otetaan nenäsumutteen muodossa. Muiden nenäsumutteiden tavoin myös lidokaiini tehoaa vasta pienellä viiveellä.

Estohoito

Hortonin syndrooman estohoidon tavoitteena on vähentää kipukohtausten määrää pitkällä aikavälillä. Parhaimmassa tapauksessa estohoidon avulla on joskus mahdollista poistaa päänsärkykohtaukset kokonaan. Estohoitoa käytetään usein akuuttihoidon rinnalla sellaisilla henkilöillä, joilla on sarjojen aikana enemmän kuin kaksi päänsärkykohtausta vuorokaudessa tai joiden sarjat kestävät erityisen pitkään.

Joskus aikaisemmin ensisijaisena lääkkeenä Hortonin syndrooman estohoidossa on käytetty verapamiilia, mutta nykyään ensisijainen estohoitoon käytettävä lääke on kandesartaani. Jos kandesartaanista ei ole riittävää hyötyä, voidaan kokeilla myös joitakin muita lääkevalmisteita.

Muita estohoitoon käytettäviä lääkkeitä ovat muun muassa:

• kortisoni (lyhytaikaisena aloitushoitona)
• venlafaksiini
• topiramaatti
• kalsiumestäjät
• valproaatti
• melatoniini
• litium (kroonisessa tautimuodossa)

Estohoito puretaan pikkuhiljaa asteittain sen jälkeen, kun päänsärkysarja on saatu rauhoittumaan. Estohoidon tavoitteena on se, että käytössä olisi mahdollisimman pieni mutta edelleen riittävän tehokas lääkeannos. Episodisessa tautimuodossa estohoitoa ei tarvitse käyttää jatkuvasti, jos jaksojen kestoaika on tiedossa. Kroonisessa tautimuodossa estohoitoa käytetään sen sijaan jatkuvasti vuoden ympäri.

Hortonin syndrooma on tuskallinen ja pahimmillaan elämää paljonkin rajoittava sairaus, minkä takia siihen kannattaa aina hakea apua. Hortonin syndroomaa epäillessä on syytä hakeutua mahdollisimman nopeasti neurologin vastaanotolle. Lääkäriin kannattaa mennä mahdollisimman pian uuden päänsärkysarjan alettua, sillä akuuttihoitoon tarkoitettu lääkitys tehoaa parhaiten silloin, kun se aloitetaan heti sarjan alussa. Neurologin vastaanotolle kannattaa hakeutua myös silloin, jos testattu lääkehoito ei tehoa toivotulla tavalla.

Tehokas hoito saattaa parantaa Hortonin syndroomaa sairastavan elämänlaatua merkittävästi. Aikainen diagnoosi saattaa myös vähentää sairauden kroonistumisen mahdollisuutta.