ALS on harvinainen liikehermosolujen sairaus, joka etenee hyvin yksilöllisesti
27.1.2022 | Päivitetty 9.2.2024
Asiantuntija Emilia Tauriala, neurologian erikoislääkäri
ALS on parantumaton liikehermosolujen sairaus. Sen ensioireena on usein raajojen toispuoleinen lihasheikkous tai nielemisen vaikeudet. ALS-taudin hoidon kulmakivenä on moniammatillinen kuntoutus. Tässä tietopaketissa kerrotaan, miten ALS-tauti todetaan ja mitkä ovat sen oireet. Saat myös tietoa sairauden hoidosta.
ALSiin liittyvät oireet ovat pikkuhiljaa eteneviä kivuttomia lihasheikkousoireita: kävelyn ja liikkumisen vaikeus, lihasvoimien heikentyminen, nielemisvaikeudet ja joskus vaikeus kannatella päätä.
Mikäli sinulla herää epäilys ALS-taudista tai jos lihasoireet häiritsevät jokapäiväistä elämää, Terveystalon neurologiaan erikoistuneet asiantuntijat ovat tarvittaessa apunasi.
Sisällysluettelo
Mikä on ALS?
ALS (amyotrofinen lateraaliskleroosi tai motoneuronitauti) on selkäytimessä kulkevia liikehermosoluja, motoneuroneja, vaurioittava sairaus. Lihaksia käskyttävät liikehermot tuhoutuvat vähitellen ja tahdonalainen lihaksisto surkastuu ja heikkenee. ALS vahingoittaa lähinnä liikehermoja. Sairaus ei sen sijaan vaikuta näköön, kuuloon, haju-, maku- eikä tuntoaistiin. Vajaalla puolella ALS-tautia sairastavista voi lihasten surkastumisen lisäksi esiintyä myös kognitiivisten toimintojen heikentymistä.
ALS todetaan yleensä noin 60 vuoden iässä ja tauti on hieman yleisempi miehillä kuin naisilla. Kyseessä on harvinainen sairaus, ja Suomessa sitä sairastaa noin 350 ihmistä. ALS-taudin elinajanodote on noin 3−5 vuotta diagnoosista ja tautiin menehtyminen tapahtuu yleensä hengityslihasten lamaantumisen myötä.
Taudin aiheuttajaa ei toistaiseksi tunneta. Sairaus on yleensä satunnainen, mutta siitä tunnetaan myös perinnöllinen muoto. Suomessa noin viidesosa tapauksista on perinnöllisiä. Periytyvä tauti on hitaammin etenevä muoto kuin satunnainen.
ALS − oireet
ALS-taudin oireet alkavat ja etenevät yksilöllisesti.
ALS-taudin oireita ovat:
- lihasheikkous ja lihasten surkastuminen
- lihasnykäykset ja krampit
- spastisuus eli lihasjäykkyys
- nielemisen vaikeudet
- puheen vaikeus
- unettomuus
- psyykkiset oireet kuten mielialaongelmat, ahdistus ja uupumus
Miten ALS alkaa?
ALS-tauti alkaa yleensä ylä- tai alaraajan toispuoleisena lihasheikkoutena, joka leviää myöhemmin kaikkiin raajoihin. Lihaksissa nähdään elohiiren tapaisia nykäyksiä. Lihaskramppeja voi myös esiintyä. Esiintyessään yksin ilman muita tautiin liittyviä oireita lihasten elohiiret eivät kuitenkaan ole merkki ALS-taudista. Neljäsosalla sairaus alkaa ensin nielun ja suun alueelta, jolloin nieleminen vaikeutuu ja puhe muuttuu aiempaa epäselvemmäksi.
ALS-taudin toteaminen
ALS-taudin epäily herää oirekuvan ja lääkärin tutkimuksen perusteella. Diagnosoinnin apuna käytetään hermorata- eli ENMG-tutkimusta, jossa voidaan nähdä taudille tyypillisiä muutoksia. Magneettikuvausta käytetään usein muiden sairauksien poissulkemiseen.
ALS-diagnoosia ei voi tehdä verikokeilla, mutta veren lihasentsyymi voi olla koholla. Joskus tarvitaan myös muita tutkimuksia, kuten selkäydinnestenäyte tai koepala lihaksesta oikean diagnoosin varmistamiseksi.
Miten ALS-tautia hoidetaan?
Sairastuneen hoidon kulmakivenä toimii moniammatillinen kuntoutus, johon osallistuvat fysioterapeutin lisäksi toimintaterapeutti, puheterapeutti ja ravitsemusterapeutti. Hengitystuen tarvetta arvioi keuhkolääkäri. Kuntoutuksen tavoitteena on parhaan mahdollisen toimintakyvyn ylläpitäminen ja elämänlaadun parantaminen.
ALS-taudin moniammatillinen kuntoutus:
- Fysioterapeutti auttaa liike- ja lihasharjoittelussa ja lihasjäykkyyden lievittämisessä.
- Toimintaterapeutti arvioi sairastuneen toimintaa kotona ja auttaa tarvittavien muutostöiden ja apuvälineiden järjestämisessä. Tavoitteena on varmistaa mahdollisimman sujuva arki.
- Puheterapeutti auttaa puheen ylläpitämisessä ja korvaavien kommunikaatiomenetelmien käytössä. Hän arvioi myös nielemisvaikeuden astetta ja neuvoo tarvittaessa sopivan ruoan koostumuksen nielemistä helpottamaan.
- Ravitsemusterapeutti opastaa riittävän ravinnon saannissa. ALS-tautiin liittyvät nielemisvaikeudet ja lihaskato aiheuttavat myös painon putoamista, minkä vuoksi oikeanlainen ravinto ja lisäravinto joko ravintovalmisteiden tai letkuravitsemuksen avulla on osa ALS-tautiin sairastuneen hoitoa.
ALS-tautiin ei ole olemassa parantavaa lääkehoitoa. Taudin hidastamiseen käytetään rilutsoli-nimistä lääkeainetta.
Mikä on ALS-taudin ennuste?
ALS-tauti on etenevä, kuolemaan johtava sairaus. Taudin elinajanodote on noin 3−5 vuotta sen toteamisesta. Noin viidesosa sairastuneista on elossa viisi vuotta diagnoosin saamisesta ja kymmenesosa kymmenen vuoden jälkeen.
Milloin lääkäriin?
ALSiin liittyvät oireet ovat pikkuhiljaa eteneviä kivuttomia lihasheikkousoireita: kävelyn ja liikkumisen vaikeus, lihasvoimien heikentyminen, nielemisvaikeudet ja joskus vaikeus kannatella päätä.
ALS voidaan erottaa hyvänlaatuisista lihasnykäyksistä yleensä helposti neurologin vastaanotolla. Jos mukana on lihasheikkoutta, tarvitaan usein lisätutkimuksia.
Sinua saattavat kiinnostaa myös seuraavat tietopaketit:
neurologian erikoislääkäri
Asiantuntijana tässä artikkelissa toimi neurologian erikoislääkäri Emilia Tauriala.